6.1.- Patología de la aorta
La aorta está constituida por tres capas: una delgada que es la
íntima (endotelio), una media gruesa (fibra elástica, fibra muscular
lisa, colágena), y una capa exterior bastante delgada, la
adventicia (colágena).
Aneurismas
Son dilataciones patológicas de la pared de las arterias. La localización
más frecuente de los aneurismas es la aorta.
Es importante diferenciar el aneurisma aórtico verdadero (dilatación
de las tres capas) del pseudoaneurisma o aneurisma
falso (disrupción de las capas íntimas y media, estando envuelto
por la adventicia).
Aneurismas de aorta torácica
Pueden encontrarse en la aorta ascendente, cayado o aorta
descendente (los más frecuentes).
Patogenia
La arteriosclerosis, que es la etiología más frecuente en el caso
de los aneurismas de aorta descendente y arco aórtico, debilita
la pared y determina una degeneración de la capa media y
dilatación localizada. Suele coexistir HTA. En el caso del aneurisma
de aorta ascendente, la etiología más frecuente es la
degeneración quística de la media. Son, sobre todo, saculares.
Clínica
Los aneurismas torácicos se acompañan muy a menudo de
arteriosclerosis generalizada, sobre todo de las arterias renales,
cerebrales y coronarias. Lo más frecuente es que sean asintomáticos,
pero a lo largo de su historia natural acabarán dando
síntomas antes de su ruptura por compresión de estructuras
vecinas (dolor profundo y pulsátil, síndrome de vena cava superior,
disfagia, disnea, etc.) o por desencadenar una insuficiencia
aórtica significativa, la cual constituye la principal causa de
cirugía (MIR 01, 59).
Diagnóstico
El diagnóstico es similar al de los aneurismas de aorta abdominal
(ver más adelante).
Evolución
El riesgo de rotura o disección es mayor a mayor tamaño:
3%/año si >5 cm y 7%/año si >6 cm (MIR 07, 35). Los sintomáticos
tienen mayor riesgo de rotura, así como en personas
de mayor edad.
Tratamiento
- Tratamiento de los factores de riesgo, especialmente de la HTA.
- Indicaciones quirúrgicas:
• Síntomas (cirugía urgente).
• Insuficiencia aórtica significativa.
• En pacientes asintomáticos, se indica la cirugía de forma
preferente por encima de 60 mm de diámetro, y cirugía programada
por encima de 50-55 mm. Los pacientes afectos
de síndrome de Marfan deben intervenirse si el tamaño es
mayor de 50 mm, pudiendo indicarse la cirugía con diámetros
menores (45 mm) si crecimiento rápido o antecedentes
familiares de ruptura o disección.
La intervención quirúrgica a practicar variará en función de la
afectación de la válvula aórtica: si ésta es normal, puede realizarse
cirugía conservadora, con reimplante de la válvula y las
arterias coronarias en el tubo de dacron que sustituye a la aorta
ascendente (técnica de David o técnica de Yacoub). Si la válvula
aórtica es insuficiente o presenta deterioro orgánico, se
recambia junto con la aorta implantándose un tubo valvulado
(operación de Bentall-Bono) (MIR 06, 23).
Las complicaciones más importantes de la cirugía son la hemorragia
por desgarro de aorta y la paraplejia, siendo esta última
la complicación potencialmente más grave.
Aneurisma de aorta abdominal
Es la forma más frecuente de aneurisma aórtico, y casi siempre
se debe a causa arterioesclerótica. La localización más frecuente
es la infrarrenal (MIR), seguida en frecuencia de torácica
descendente, poplítea, aorta ascendente y cayado.
Suelen ser fusiformes, a diferencia de los de aorta torácica.
Etiología
La arteriosclerosis es la causa fundamental, produciendo erosión
de la capa media, con rotura de las fibras elásticas, y debilitamiento,
con la consiguiente dilatación. Otra etiología añadida
es la hipertensión arterial y la presentación familiar.
Son característicos de varones de mediana edad con múltiples
factores de riesgo cardiovascular. La incidencia está aumentada
en pacientes portadores de aneurismas poplíteos bilaterales.
Clínica
Generalmente son asintomáticos. El diagnóstico de sospecha
se realiza por radiografía de abdomen (calcificación del borde
del aneurisma) y el examen físico. Son menos sintomáticos que
los de la aorta ascendente y hay que sospecharlos cuando exista
sensación de plenitud, dolor en epigastrio y parte inferior de
la espalda que dura horas, incluso días. Puede ser continuo, así
como en forma de pulsación anormal en el abdomen.
La rotura suele manifestarse como un dolor brusco en región
lumbar con irradiación hacia la ingle, nalgas y miembros inferiores
e hipotensión. Puede producir una fístula venosa-arterial,
que conlleva un aumento del retorno venoso, que conduce a
insuficiencia cardíaca con gasto elevado. La rotura libre puede
llevar a shock hemorrágico. El principal factor de riesgo de
rotura es el tamaño del aneurisma, siendo la rotura la complicación
más frecuente de los aneurismas de aorta abdominal
mayores de 6 cm de diámetro (MIR 00F, 57; MIR 98F, 89).
Igualmente, incrementan el riesgo de ruptura la hipertensión
arterial y la coexistencia de EPOC.
Diagnóstico
Casi tres cuartas partes de los aneurimas de aorta abdominal
son asintomáticos en el momento del diagnóstico.
Generalmente, son hallazgos casuales durante la exploración
física rutinaria de un paciente, como una masa pulsátil y, más
frecuentemente, como consecuencia del empleo de técnicas
diagnósticas (radiografía, ecografía, TAC) con motivo de otra
patología. Las técnicas de imagen más empleadas son las
siguientes:
- Ecografía abdominal: actualmente, es el método de elección
para el estudio del paciente en el que hay sospecha de aneurisma
de aorta abdominal. Tiene una sensibilidad para la
detección del aneurisma cercana al 100% y es un método
incruento. En definitiva, es de elección en el diagnóstico de
screening, diagnóstico inicial, y para el posterior seguimiento
en pacientes en los que no está indicada la cirugía en el
momento del diagnóstico.
- TAC: es más exacta que la ecografía para estimar el tamaño
y la forma del aneurisma, además de aportar información
sobre las relaciones anatómicas de los vasos renales y viscerales.
Sin embargo, es más cara y menos disponible, por lo que
no se recomienda como técnica de screening inicial. Se
emplea como segundo paso diagnóstico en caso de que se
plantee tratamiento quirúrgico, y cuando se sospeche la existencia
de alguna complicación (MIR 05, 33).
- Resonancia magnética: es quizá el mejor método de imagen,
permitiendo realizar medidas muy precisas. No obstante, es una
técnica cara y de escasa disponibilidad por lo que no presenta
ventajas comparada globalmente con la TAC o la ecografía.
- Aortografía: actualmente no debe ser de uso rutinario.
Como desventaja principal, presenta la no definición del
tamaño real del aneurisma debido a la presencia de trombos
intramurales, que restringen el contraste a la parte central de
la luz aórtica. Se emplea fundamentalmente para el estudio
de la patología arterial oclusiva acompañante. Su aplicación
puede verse aumentada en pacientes subsidiarios de tratamiento
endovascular.
Evolución
Por encima de 6 cm tienen una mortalidad del 50% al año.
Tratamiento
- Conservador (control de la tensión arterial): Aneurismas
asintomáticos menores a 5 cm (MIR 99, 35). Debe realizarse
un seguimiento ecográfico periódico para evaluar el crecimiento
del aneurisma.
- Quirúrgico:
• Aneurismas asintomáticos mayores a 5 cm que no tengan
contraindicación quirúrgica añadida (MIR 03, 89; MIR 97F,
52).
• Aneurismas sintomáticos (ya que el dolor a menudo indica rotura o amenaza de ella)
• Crecimiento rápido.
Generalmente se realiza resección del aneurisma e implantación
de un injerto de dacron. En pacientes de alto riesgo quirúrgico
puede realizarse cirugía mediante técnicas percutáneas
con endoprótesis vasculares.
En el estudio preoperatorio se presta especial interés a descartar
cardiopatía isquémica (es la causa principal de muerte postoperatoria).
Ante la sospecha de cardiopatía isquémica en un
paciente portador de un aneurisma quirúrgico, debe realizarse
en primer lugar una ergometría o gammagrafía con talio. En
caso de que estas pruebas sean positivas, debe anteponerse el
tratamiento de la patología coronaria al del aneurisma.
Las principales complicaciones de la cirugía son la oclusión, falsos
aneurismas, fístulas entéricas, infecciones, isquemia en colon.
Otros Aneurismas Periféricos
El más frecuente es el poplíteo, generalmente de etiología
arteriosclerótica, siendo generalmente un hallazgo casual en la
exploración (masa pulsátil). El diagnóstico se realiza mediante
ecografía. Hay que destacar la existencia de aneurisma poplíteo
contralateral, ya que en un 50% son bilaterales. Además,
hay que descartar su asociación con otros aneurismas (sobre
todo abdominales) (MIR 98F, 103). Debido a la frecuencia de
complicaciones tromboembólicas, el tratamiento de elección es
quirúrgico, independientemente del tamaño y síntomas.
Generalmente se realiza by-pass femoropoplíteo, excluyendo
de la circulación la zona aneurismática (MIR).
Menos frecuentes
- Esplénico: el visceral más frecuente (MIR), generalmente
asintomático, aumenta el riesgo de rotura si es mayor a 2 cm,
embarazo y mujeres mayores.
- Micótico: de causa infecciosa, debido a la penetración de
bacterias en la pared arterial, siendo los gérmenes más frecuentemente
implicados Salmonella, estreptococos y estafilococos.
Generalmente, son secundarios a endocarditis infecciosa,
aunque pueden originarse por sepsis de otro origen.
Normalmente se localizan sobre un área previamente dañada
(placa de arterioesclerosis) y suelen ser de tipo sacular. El tratamiento
consiste en antibióticos y cirugía (prótesis extraanatómica
para aislarlo de la circulación).
- Sifilítico: generalmente ocurren en la fase de sífilis terciaria
(varios años tras la infección). Sus manifestaciones clínicas
son importantes a nivel cardiovascular: insuficiencia aórtica,
estenosis de coronarias y aneurisma en la aorta torácica
ascendente. El tratamiento consiste en penicilina y cirugía en
función del tamaño y clínica acompañante.
- Aortitis reumática: múltiples enfermedades reumáticas pueden
afectar al aparato cardiovascular, especialmente en la
aorta ascendente.
- Necrosis quística de la media: se debe a la degeneración de
la capa media, tanto de las fibras colágenas como de las elásticas;
suelen ser fusiformes y generalmente afectan a la aorta
ascendente y al seno de Valsalva, pudiendo producir insuficiencia
aórtica. La etiología es desconocida, relacionándose
con el síndrome de Marfan, hipertensión arterial o embarazo.
Debido al alto riesgo de rotura y disección, su tratamiento es
similar a los aneurismas abdominales, procediéndose a la
reparación quirúrgica si presenta síntomas o un diámetro
mayor a 5 cm.
Disección de aorta
La disección de la aorta se produce por la repentina aparición
de un desgarro de la íntima, que da paso a una columna de
sangre impulsada por la tensión arterial, que penetra en la
pared de la aorta destruyendo la capa media y despegando la
adventicia de la íntima.
La rotura más frecuente ocurre en la cavidad pericárdica y en
la cavidad pleural izquierda.
- De Bakey:
• Tipo I: afecta a aorta ascendente y se extiende a la descendente.
• Tipo II: afecta a aorta ascendente.
• Tipo III: afecta a la aorta descendente.
- IIIa: abarca a aorta torácica.
- IIIb: a la aorta por debajo del diafragma.
- De Stanford:
• Tipo A: aorta ascendente. Es la más frecuente y la de peor
pronóstico.
• Tipo B: aorta descendente, distal a la subclavia izquierda
(MIR 06, 30).
El concepto de disección crónica hace referencia a disecciones
de más de dos semanas del comienzo. La supervivencia, tanto
con el tratamiento médico como con el quirúrgico, es del 90%
en las crónicas.
Etiología
Se asocia en el 70 % de los casos a HTA, produciéndose un
deterioro de las fibras colágenas y del tejido elástico con cambios
hísticos que llevan a necrosis o degeneración quística de la
media (MIR). Suele tener lugar en las zonas con mayor fricción,
especialmente en la pared lateral de la aorta ascendente.
Otras causas: enfermedades del colágeno (Marfan, osteogénesis
imperfecta, Ehler-Danlos), coartación de la aorta y válvula
aórtica bicúspide. También pueden evolucionar de este
modo el síndrome de Noonan, el de Turner y el embarazo. El
traumatismo es una causa rara, pero puede ocurrir, sobre todo
como un desgarro en la zona del istmo aórtico.
Clínica
- Dolor típico: dolor torácico intenso y desgarrador con irradiación
a región interescapular y en la dirección hacia la que
avanza el hematoma disecante, acompañado de manifestaciones
vasovagales.
- HTA (hipotensión si rotura).
- Asimetría de pulsos.
- Síntomas compresivos de estructuras adyacentes.
- Sangrado (ruptura de la pared).
- Síntomas isquémicos migratorios: ACVA (arterias carótidas),
insuficiencia aórtica aguda (válvula aórtica), IAM (arterias
coronarias), paraplejia, síncope y ausencia de pulsos.
Diagnóstico
- Exploración física: HTA, pseudohipotensión (incapacidad de
medir la tensión arterial precisa por obstrucción de arteria
humeral). Reducción asimétrica del pulso arterial, insuficiencia
aórtica, manifestaciones neurológicas (MIR 98, 117).
- Analítica: LDH, bilirrubina, GOT y una CPK normal (si existe
disección de coronarias puede elevarse).
- Pruebas de imagen: la radiografía de tórax puede mostrar
un ensanchamiento mediastínico o un derrame pleural
izquierdo. La aortografía es la prueba más específica, pero es
una técnica invasiva y conlleva un retraso en el diagnóstico,
por lo que hoy día se considera de elección el ecocardiograma
transesofágico, pudiéndose usar como alternativa el
TAC torácico con contraste (de segunda elección) y la RNM
(MIR 02, 47; MIR 01F, 48; MIR 99F, 58).
+de+un+paciente+con+disecci%C3%B3n+de.JPG){kind=spacer}
Tratamiento
- Reducción rápida de la TA (MIR 03, 100):
• Betabloqueantes intravenosos: debe realizarse un control
estricto de la tensión arterial, para lo que se emplea generalmente
labetalol (MIR 04, 202).
• Nitroprusiato sódico: suele administrarse junto a betabloqueantes.
Produce náuseas, hipotensión, inquietud, somnolencia
y taquicardia.
Están contraindicados como antihipertensivos en esta situación
el diazóxido y la hidralacina (porque al ser vasodilatadores
directos pueden aumentar el desgarro y propagar la disección),
así como los anticoagulantes (heparinas y anticoagulantes
orales). Igualmente, está contraindicado el uso de un
balón de contrapulsación aórtico.
- Tratamiento quirúrgico (mortalidad del 15%) indicado en:
• Disección de aorta ascendente (tipo A) (MIR 97, 181).
• Complicación o extensión a órganos distales.
• Insuficiencia aórtica que condicione insuficiencia ventricular
izquierda.
• Marfan.
Sólo el 25% de las disecciones tipo B precisan cirugía de
urgencia. El tratamiento quirúrgico generalmente consiste en
la resección de la zona disecada y sustitución por prótesis de
dacron.
- Tratamiento médico:
Indicado en las disecciones de aorta descendente no complicada
y crónica estable. Consiste en tratamiento hipotensor,
principalmente con betabloqueantes, revisiones trimestrales
con radiografía de tórax durante 1 año y, posteriormente,
TAC, RNM cada 6 meses. A larga, la mayoría necesitará cirugía.
